از بیماری ویلسون و رژیم غذایی آن چه می دانید؟!

بیماری ویلسون یک اختلال ژنتیکی است که اغلب به‌صورت نادر بروز می‌کند و بسیاری از افراد با آن آشنایی ندارند. مشخصه اصلی این بیماری، مسمومیت ناشی از مس است که در حقیقت به دلیل عدم انتقال و دفع مس در بدن اتفاق می‌افتد. این بیماری نخستین بار در سال ۱۹۱۲ توسط فردی به نام دکتر ویلسون شناسایی شد و به همین دلیل آن را بیماری ویلسون نامیدند. در حالت عادی بدن می‌تواند مس اضافی را از طریق کبد تصفیه کرده و به درون ادرار دفع کند؛ اما در فردی که به بیماری ویلسون مبتلا باشد، این عملکرد کبد به درستی انجام نمی‌شود و در نتیجه مس اضافی در برخی اعضای بدن همچون مغز، کبد و چشم‌ها تجمع پیدا می‌کند. در این مطلب از ابوفاضل شاهین شهر می‌خواهیم شما را با تشخیص بیماری ویلسون، علائم بیماری ویلسون در نوزادان و رژیم غذایی بیماری ویلسون آشنا کنیم تا پایان این مطلب با ما همراه باشید تا بدانید چرا بیماری ویلسون خطرناک است.

علائم بیماری ویلسون در نوزادان و بزرگسالان

علائم بیماری ویلسون به این موضوع بستگی دارد که کدام ارگان تحت تاثیر قرار گرفته باشد و بسیاری از مواقع تشخیص افتراق بیماری ویلسون با بسیاری از بیماری‌های دیگر دشوار است. بیماری ویلسون تنها توسط پزشک و به کمک آزمایش تشخیصی، قابل افتراق و تشخیص است.

چنانچه مس در کبد تجمع کرده باشد، علائم بیماری ویلسون مرتبط با کبد شامل ضعف، احساس خستگی، کاهش وزن، حالت تهوع، استفراغ، از دست دادن اشتها، خارش، زردی پوست یا یرقان، ورم پاها و شکم، درد یا نفخ شکمی، آنژیوم عنکبوتی یا همان رگ‌های خونی شاخه‌ای و قابل مشاهده بر روی پوست و گرفتگی عضلات هستند. البته برخی از این علائم را می‌توان در نارسایی کبد و کلیه این مشاهده کرد؛ بنابراین تشخیص بیماری ویلسون توسط آزمایش لازم است.

چنانچه مس در مغز تجمع پیدا کرده باشد، علائم آن شامل اختلال حافظه، گفتار یا بینایی، راه رفتن غیر عادی، میگرن، آبریزش، بی‌خوابی، ناهماهنگی مغز با اندام‌های دیگر، تغییر شخصیت، تغییر روحیه و مشکلات در مدرسه است. البته در حالت پیشرفته، فرد به اسپاسم عضلات، تشنج و درد عضلانی حین حرکت نیز دچار می‌شود.

تجمع مس در اندام‌های دیگر می‌تواند سبب تغییر رنگ ناخن‌ها به آبی و کبودی، ایجاد سنگ کلیه، پوکی استخوان زودرس یا کاهش تراکم استخوان، آرتروز و بی‌نظمی قاعدگی و فشار خون پایین شود.

یکی از مشخصه‌های خاص بیماری ویلسون که به نوعی تست ویلسون نیز محسوب می‌شود، وجود حلقه‌های کایزر فلاشر و آب مروارید آفتابگردانی در چشم است که در حدود ۹۷ درصد افراد مبتلا به بیماری ویلسون در چشم خود حلقه‌های کایزر فلاشر دارند که در اثر رسوب مس ایجاد شده و یک تغییر رنگ غیر طبیعی قهوه‌ای مایل به طلایی در چشم است. ۲۰ درصد از افراد مبتلا به بیماری ویلسون نیز به آب مروارید آفتابگردانی دچار هستند که یک مرکز چند رنگ متمایز با شاخه‌های پره مانند به وجود می‌آورد.

عوارض بیماری ویلسون

برای اینکه بدانیم آیا بیماری ویلسون خطرناک است، باید به علائم بیماری ویلسون و عوارض بیماری ویلسون توجه کنیم. بیماری ویلسون به دلیل یک جهش در ژنی خاص ایجاد می‌شود که این ژن کد انتقال مس را تولید می‌نماید که این جهش به‌صورت ژنتیکی می‌تواند به کودکان منتقل شود. عوارض بیماری ویلسون در بزرگسالان شامل موارد زیر است:

• زخم یا سیروز کبدی
• نارسایی کبدی
• مشکلات عصبی مداوم
• مشکلات کلیوی
• مشکلات روانی
• مشکلات خونی

تشخیص بیماری ویلسون

اولین راه تشخیص بیماری ویلسون سوالاتی است که پزشک از بیمار پرسیده و علائم بیماری را با تاریخچه فرد تطابق می‌دهد؛ برای مثال چنانچه فردی به علائم عصبی مشابه بیماری ویلسون دچار باشد، اما در چشم خود حلقه کایزر فلاشر را دناشته باشد، پزشک بیماری ویلسون را به‌طور معمول رد می‌کند؛ اما در صورت وجود علائم خاص در کبد یا سایر علائمی که پیشتر گفته شد، نمی‌توان به راحتی بیماری ویلسون را رد کرد. همچنین در ارتباط با سابقه وجود این بیماری در خانواده نیز سوالاتی می‌شود. برای تست ویلسون باید تجمع مس در بدن را آزمایش کنند. مراحل تشخیص بیماری ویلسون شامل معاینات جسمانی، آزمایش خون، آزمایش‌های تصویربرداری و آزمایش نمونه برداری از کبد است.

برای معاینات جسمی بدن شما ویژگی‌هایی همچون صداهای موجود در شکم، وجود حلقه کایزر فلاشر یا آب مروارید آفتابگردانی در چشم و مهارت‌های حرکتی و حافظه مورد آزمایش قرار می‌گیرد. سپس تست‌های آزمایشگاهی انجام می‌شود و نمونه خون را از نظر میزان آنزیم‌های کبدی برای بررسی وجود ناهنجاری در کبد، سطح مس خون، سطح سرولوپلاسمین (پروتئین منتقل کننده مس در خون است)، بررسی ژنتیکی برای یافتن جهش ژنتیکی و سطح قند خون بررسی می‌کنند. همچنین ادرار ۲۴ ساعته نیز ممکن است توسط پزشک درخواست شود. چنانچه قند خون و سطح سرولوپلاسمین پایین باشد، سطح مس خون و همچنین آنزیم‌های کبدی افزایش یافته باشند، بیماری ویلسون محتمل است.

در آزمایش‌های تصویربرداری از ام آر آی و اسکن توموگرافی کامپیوتری یا سی تی اسکن استفاده می‌کنند تا ناهنجاری‌های مغزی و آسیب به مغز را بررسی نمایند؛ اما این تصویربرداری‌ها نمی‌تواند چگونگی پیشرفت بیماری را تشخیص دهد. همچنین نمونه برداری از کبد در صورتی که فرد علائم آسیب کبدی و مقدار زیاد مس در بدن داشته باشد، انجام می‌شود. برای تست کبدی نیازمند قطع دارو و انجام ملاحظات پیش و پس از آزمایش است.

درمان و رژیم غذایی بیماری ویلسون

برای درمان بیماری ویلسون ابتدا به کمک شیمی درمانی، مسی که درون اندام‌ها جمع شده است را خارج کرده تا از طریق کلیه دفع شود. سپس در مرحله بعدی تلاش می‌کنند سطح مس را در خون و بدن نرمال نگه دارند که برای این کار از روی یا تتراتیومولیبدات استفاده می‌کنند، زیرا روی، مانع جذب مس موجود در مواد غذایی می‌گردد. با این حال ممکن است سبب ایجاد ناراحتی معده شود. مرحله سوم نیز درمان طولانی‌مدت برای بیماری ویلسون است که ادامه دادن دارو و همچنین استفاده از رژیم غذایی ویلسون است. باید افرادی که به بیماری ویلسون مبتلا هستند، از مصرف غذاهایی که مس بالایی دارند، اجتناب کنند؛ این غذاها شامل میوه خشک شده، کبد، قارچ، آجیل و خشکبار، صدف شکلات و مولتی ویتامین است. همچنین بهتر است میزان مس موجود در آب آشامیدنی خانه را نیز بررسی کنید.

به دلیل اهمیتی که رژیم غذایی در بیماران مبتلا به ویلسون دارد، باید این افراد چنانچه تمایل به استفاده از رژیم‌های لاغری و چاقی را دارند، از رژیم‌هایی استفاده کنند که نه‌تنها اصولی هستند، بلکه به‌صورت اختصاصی برای این افراد نوشته می‌شود. رژیم‌های بهاره ابوفاضل شاهین شهر، رژیم‌های اصولی و اختصاصی هستند که به دلیل پیگیری مشاور تغذیه، می‌توانید انواع اصلاحات مورد نیاز را به‌صورت مرتب انجام داده و اراده خود برای تکمیل رژیم را افزایش دهید. برای کسب اطلاعات بیشتر درباره این رژیم‌ها، بر روی #رژیم آنلاین من کلیک کنید.